viêm bì cơ

Tin Tức Sức Khỏe

Bệnh viêm bì cơ (Dermatomyositis) là một trong những bệnh tự miễn có tần suất gặp không phải là nhỏ.

  1. ĐẠI CƯƠNG

    • Là một bệnh tự miễn, thương tổn chủ yếu là viêm da và cơ.
    • Bệnh ít gặp, tỉ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn
  2. NGUYÊN NHÂN

Căn nguyên không rõ. Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh:

  • Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.
  • Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm khuẩn đường hô hấp và đường tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng
  • Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở người lớn tuổi, thường là khối u rắn hoặc khối u ác tính huyết học.
  1. CHẨN ĐOÁN

a) Chẩn đoán xác định

Sử dụng tiêu chuẩn mới của Hội thần kinh cơ châu Âu (2003) trong chẩn  đoán viêm bì cơ.

  • Tiêu chuẩn lâm sàng

+ Tiêu chuẩn lựa chọn

Bệnh khởi phát sau 18 tuổi. Viêm bì cơ và viêm cơ không đặc hiệu có thể  khởi phát sớm hơn.

Giảm vận động do đau, yếu cơ: đối xứng hai bên gốc chi, ngọn chi, gấp cổ, duỗi cổ rất đau.

Thương tổn da: dát đỏ phù nề quanh mí mắt trên, giãn mạch quanh móng, dát đỏ bong vảy mặt duỗi ngón, khuỷu tay, đầu gối (sẩn, dấu hiệu Gottron), dát đỏ vùng tiếp xúc ánh sáng.

+ Tiêu chuẩn loại trừ

Giảm vận động do viêm cơ chọn lọc, không đối xứng, ảnh hưởng nhiều vùng cẳng tay, mặt trước và mặt gấp ngón tay, cơ tứ đầu đùi và phía trước xương chày.

Giảm vận động cơ vận nhãn, cơ duỗi cổ yếu hơn cơ gấp cổ.

Nhiễm độc cơ, bệnh nội tiết (suy hoặc cường giáp trạng, cường cận giáp), tiền sử gia đình có loạn dưỡng cơ hoặc đau thần kinh vận động gần.

  • Tiêu chuẩn cận lâm sàng

+ Tăng men cơ CPK trong máu.

+ Điện cơ đồ có rối loạn.

+ Cộng hưởng từ (MRI): tăng tín hiệu trong cơ (phù nề) lan tỏa hoặc khu trú.

+ Kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ trong huyết thanh như tự kháng thể chống men tổng hợp (antisynthetase), bao gồm anti-Jo-1, tự kháng thể anti-SRP và tự kháng thể Mi-2.

+ Sinh thiết cơ

Xâm nhập lympho T xung quanh và trong sợi cơ, quanh mạch máu, không

hoại tử cơ.

Lắng đọng phức hợp tổn thương màng trong mao mạch cơ hoặc giảm mật độ mao mạch.

  • Chẩn đoán viêm bì cơ khi có đủ tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ.
  • Chẩn đoán nghi ngờ viêm bì cơ khi có tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ không đặc hiệu nhưng có tăng men cơ hoặc 1/3 tiêu chuẩn cận lâm sàng.

b) Chẩn đoán phân biệt

  • Các bệnh có thương tổn da nhạy cảm ánh sáng

+ Viêm da tiếp xúc ánh sáng

+ Lupus ban đỏ hệ thống

  • Các bệnh có yếu cơ, mệt mỏi

+ Nhiễm virút, HIV

+ Hội chứng thải loại mảnh ghép

+ Các bệnh cơ khác

  1. ĐIỀU TRỊ

    — Nguyên tắc chung

    • Cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.
    • Phòng ngừa và giảm biến chứng ngoài cơ.
    • Giảm thương tổn

— Điều trị cụ thể

  • Corticoid toàn thân

+ Liều khởi đầu: ≥ 1mg/kg/ngày trong 4-6 tuần.

+ Hạ liều chậm trong khoảng 9-12 tháng để đạt liều 5mg/ngày prednison.

+ Theo dõi các tác dụng phụ, chú ý tác dụng phụ gây yếu cơ do corticoid toàn

– Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thƣơng tổn cơ nặng hoặc không đáp ứng với corticoid hoặc để giảm liều corticoid.

– Methotrexat: có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp corticoid toàn thân để hạ liều corticoid.

+ Liều 1 lần/ tuần, 15-25 mg/lần.

+ Tác dụng phụ: suy tủy, thương tổn gan, rối loạn tiêu hóa, viêm phổi.

+ Phối hợp với axit folic 1-2 mg/ngày (trừ ngày dùng methotrexat và ngày  sau đó) để giảm tác dụng phụ.

  • Cyclosporin: thường phối hợp với corticoid giúp giảm liều

+ Liều khởi đầu: 3-5 mg/kg/ngày

+ Chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng hoặc biểu hiện nhiễm độc cyclosporin (thƣờng là creatinin huyết thanh tăng). Duy trì thuốc cho đến khi bệnh thuyên giảm, ổn định nhiều tháng sau khi cắt corticoid.

  • Cyclophosphamid: dùng trong trường hợp bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính mạng, đặc biệt là bệnh loét mãn tính ở đường tiêu hóa, da hoặc thương tổn đường hô hấp. Có thể dùng phối hợp với corticoid liều
  • Azathioprin: lựa chọn cho điều trị viêm bì cơ khởi phát ở người lớn.

+ Thay thế cho corticoid toàn thân hoặc phối hợp để hạ liều corticoid toàn  thân.

+ Tác dụng phụ: độc gan, tủy xương, viêm tụy (theo dõi hàng tháng).

+ Liều lương: khởi đầu 50 mg/ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần đến 1,5 mg/kg/ngày. Nếu không đáp ứng, tăng đến 2,5 mg/kg/ngày.

– Thuốc chống sốt rét tổng hợp: hydroxychloroquin.

+ Chỉ có tác dụng làm giảm thương tổn da, không có tác dụng với thương tổn cơ.

+ Liều 200-400 mg/ngày.

+ Khám mắt định kỳ trước và trong quá trình điều trị.

– Các chất sinh học: được sử dụng ngày càng nhiều nhưng hạn chế ở trẻ   em.

Thuốc ược chỉ định trong từng trường hợp lâm sàng cụ thể. Một số thuốc như:

+ Rituximab: kháng thể kháng CD20.

+ Infliximab: kháng thể đơn dòng kháng TNF alpha.

+ Abatacept: một protein gây độc lympho TCD4 và phần Fc của IgG1.

– Các điều trị hỗ trợ khác

+ Nghỉ ngơi trong thời kỳ viêm.

+ Tránh nắng.

+ Dinh dưỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng.

+ Vật lý trị liệu và chế độ tập thể dục giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp.

  1. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

    • Tỉ lệ tử vong giảm từ 30% (năm 1960) xuống 2-3% từ khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.
    • 1/3 số người bệnh chỉ bị một lần và không bị lại sau một đợt điều trị chuẩn. 2/3 số người bệnh có thể tái phát và gặp các biến chứng lâu dài như :

+ Loãng xương

+ Calci hóa: thường do không điều trị tốt.

+ Biến chứng nhiễm khuẩn: liên quan đến điều trị thuốc ức chế miễn dịch.

+ Biến chứng suy hô hấp: cần điều trị tích cực phối hợp vật lý trị liệu.

+ Thủng ruột: thường gặp ở trẻ em, do viêm mạch máu. Hay gặp trên người bệnh có thương tổn loét da. Có thể phải phẫu thuật điều trị.

Không có phản hồi

Trả lời

Thư điện tử của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Tin Tức Sức Khỏe
Thực hành tốt bản quản thuốc

Tầm quan trọng của chất lượng thuốc Thuốc là sản phẩm đặc biệt có liên quan trực tiếp đến sức khỏe người tiêu dùng, là thành phần không thể thiếu trong các chính sách y tế quốc gia. Ý nghĩa của chất lượng thuốc: đem lại hiệu quả khi điều …

Tin Tức Sức Khỏe
Nguyên tắc sử dụng Vitamin và Chất khoáng

Vitamin là chất khoáng là những yếu tố cần thiết cho sức khỏe mỗi người, cũng giống như rau quả thịt cá, ngũ cốc… Đây là những hợp phần không thể thiếu được cho đời sống nhưng so với thực phâm và ngũ cốc thì số lượng cần thiết rất …

Tin Tức Sức Khỏe
CHOÁNG CHẤN THƯƠNG CẦN ĐẶC BIỆT COI TRỌNG

Choáng coi là một hội chứng lâm sàng được định nghĩa bởi lưu lượng máu không đầy đủ và sự vận chuyển oxy không đầy đủ đến các cơ quan và các mô. I. ĐẠI CƯƠNG Choáng cũng đã được định nghĩa như là một sự giảm lưu lượng máu …

Thuốc tebexerol immunoxel 500ml